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Grâce à leur origine endosymbiotique, les mitochondries disposent de systèmes de transcription, de réplication et de translocation autonomes, combinant ainsi les caractéristiques des cellules procaryotes et eucaryotes.

Chaque cellule humaine renferme plus de cent mitochondries, à l'intérieur desquelles coexistent environ 10 copies de l'ADN mitochondrial (ADN mt). Cet ADN mitochondrial humain est composé de 16569 paires de bases, codant pour 13 gènes essentiels impliqués dans la phosphorylation oxydative, 2 ARN ribosomaux (ARNr) de structure et 22 ARN de transfert (ARNt) nécessaires à l'expression de ces gènes. L'ADN mt est un ADN double brin circulaire. Le brin lourd, à l'intérieur duquel sont recensés un grand nombre de résidus guanine, code pour les petits (12S) et grand (16S) ARNr, pour 12 polypeptides et pour 14 ARNt. Le brin léger quant à lui code pour un polypeptide (ND6) et pour 8 ARNt. Les autres protéines mitochondriales sont issues du génome nucléaire.

L'ADN mt possède la particularité de ne pas être complexé avec des histones et de ne pas posséder d'introns, au contraire de l'ADN nucléaire, il est donc très compact. La plupart des ARN messager sont déficients en séquences signales de traductions 5' et 3', qui permettent l'initiation de la traduction par le codon initiateur et la fin avec le codon stop. Les queues poly-A sont ajoutées aux ARNm au niveau post-transcriptionnel.

La synthèse des protéines mitochondriales est initiée par la formylméthionine. Cette synthèse est sensible au chloramphénicol, un inhibiteur ribosomal, tout comme la synthèse protéique chez les bactéries. Cependant, les mitochondries diffèrent des autres organismes par l'utilisation d'un code génétique différent: les codons stop UGA et UGG code au niveau mitochondrial pour le tryptophane et les codons arginine AGA et AGG pour des codons stop. Ainsi la plupart des ARNm , qui contiennent de multiples codons UGA, ne peuvent être transloqués vers le compartiment nucléaire dans lequel ils codent pour un codon stop. Par conséquent, le code génétique spécifique de l'ADN mt confine les gènes mitochondriaux et leur expression à l'intérieur de la mitochondrie.

Tous les gènes mitochondriaux codent pour des sous-unités des enzymes de la chaîne respiratoire, à l'exception de celles du complexe II. Le complexe I est composé d'environ 42 polypeptides, dont 7 sont codés par l'ADN mt (ND1, ND2, ND3, ND4L, ND4, ND5, ND6); le complexe III , environ 11 polypeptides dont 1 codé par l'ADN mt (cytochrome b); le complexe IV par 13 polypeptides, dont 3 codés par l'DN mt (COI, COII et COIII) et le complexe V de 12 polypeptides dont 2 codés par l'ADN mt (ATPase 6 et 8).